先看看病例资料
患者,46岁,女性,因“入睡困难伴便秘多汗2月余”入院。
现病史:患者于2月前出现便秘、出汗、入睡困难,未在意。1月前,以上症状逐渐加重,睡眠时间缩短至每晚约1小时,且出现焦虑、易惊,就诊于医疗机构,先后尝试阿普唑仑、氯硝西泮等安眠镇静类药物,以上症状无明显好转,遂入院行进一步检查及治疗。
查体:注意力不集中,四肢可见肌颤,余神经系统查体未见异常。
认知功能评估:MMSE评分28,汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分12。
辅助检查:常规血化验:血常规、生化、电解质、甲状腺功能肿瘤标志物及自身抗体等均未见异常。
1.肌电图:神经传导正常;针极肌电图示四肢肌静止时均可见肌纤维颤搐,轻收缩与重收缩均呈正常运动。 2.睡眠监测:睡眠时间减少,且均为非快动眼睡眠期(N1和N2)(下图)。
3.头颅MRI+FLAIR+DWI+C:未见异常。 4.颈椎+腰椎MRI+C:未见异常。 5.PET-CT:阴性。 6.脑电图:未见异常。 遂进一步完善血液自身免疫性脑炎及副肿瘤相关抗体,结果显示: 抗LGI1(1:100);抗CASPR2(1:320);抗NMDA受体、AMPA受体、GABAB受体抗体:阴性;抗Hu,Yo,CV2,Ri,Ma2抗体:阴性。 综合患者的临床症状、体征、辅助检查,诊断为:不完全的Morvan综合征。予激素(甲强龙1g*5d,后逐渐减量)联合丙种球蛋白(0.4mg/kg*5d)冲击治疗。1个月后,复查睡眠监测(下图),显示睡眠时间延长,且快动眼睡眠期及N3期睡眠显著增加。
此外,血液或脑脊液的VGKC抗体复合物(抗CASPR2、LGI1)阳性有很强的诊断意义。Morvan综合症合并胸腺瘤病例以CASPR2单一抗体阳性居多。 治疗
复旦大学附属中山医院神经内科主任医师丁晶表示: 既往研究报道, 自身免疫性脑炎为病毒性脑炎和急性播散性脑脊髓膜炎之后的第三大病因 。随着自身抗体不断发现以及检测水平的提高,自身免疫性脑炎的发病率随着时间推移逐年上升。 癫痫发作是自身免疫性脑炎非常突出的临床表现,但并非最主要症状。虽然不同抗体介导的自身免疫性脑炎临床特征存在差别,行为改变仍是最主要,也有可能是相对隐匿的临床表现。其中包括,行为异常、精神症状、运动障碍、认知功能下降和睡眠障碍。 睡眠障碍是最容易被忽略的临床症状,包括如下表现: 3.睡眠过度及白天嗜睡:猝倒; 来 源 |中山神内一脑智能平台 版权归原作者所有,若有违规、侵权请联系我们
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