浙江女子确诊“吸血鬼病” 曾吐出了黑色液体

　　3月25日，据杭州台报道，一年前开始，女生小滕（化名）的生活就被蒙上一层阴影：每次来月经都会被剧烈的腹痛困扰，例假一走，腹痛就消失了，她理所当然地认为是痛经。为了治好这要命的“痛经”，她辗转多家医院多个科室却毫无改善。不久前，她又如往常那样发作腹痛，连续疼了整整四天都没好，同时还出现了发热和胸闷等症状，去家附近医院做全套检查后，又是一切正常，连药都没开，就回家了。一天后，她吐出了黑色液体。医生当机立断，让患者晒尿，小滕的尿液被收集储存下来，在阳光的照射下，不到半小时，她的尿液就变成了酱油色。经诊断，小滕患上了急性间歇性卟啉病。医生介绍，卟啉病在医学上该病又名血紫质病，也有很多人将其称为“吸血鬼病”。之后，医生对症治疗用药，小滕的病情得到了缓解，困扰她许久的经期腹痛终于消失。（来源杭州台）

　　延伸阅读：

　　什么是急性间歇性卟啉病

　　急性间歇性卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）是一种罕见的遗传性代谢疾病，属于卟啉病的一种。卟啉病是一组由于血红素生物合成途径中特定酶的缺乏或活性降低而引起的疾病，血红素是血红蛋白的组成部分，负责携带氧气到身体各个部位。

　　急性间歇性卟啉病是由于血红素生物合成途径中的卟胆原脱氨酶（PBGD）缺乏或活性降低所致。这种酶的缺乏导致卟胆原（PBG）和ALA（δ-氨基戊酸）在体内积累，这些物质的积累会引起一系列的症状。

　　急性间歇性卟啉病通常表现为急性发作，这些发作是间歇性的，可能数月或数年才发生一次。发作期间，患者可能会经历以下症状：

　　1、腹痛：这是最常见的症状，通常是突发的、严重的，可能持续几天。

　　2、神经系统症状：包括感觉异常、疼痛、肌肉无力、瘫痪等。

　　3、心理症状：包括焦虑、抑郁、精神错乱、幻觉等。

　　4、自主神经系统症状：可能导致出汗、高血压、尿潴留、便秘等。

　　5、其他症状：如恶心、呕吐、腹泻、头痛、视力问题等。

　　急性间歇性卟啉病的发作可能由多种因素触发，包括某些药物、酒精、激素变化、饥饿、压力、感染和其他环境因素。由于这些症状可能与许多其他疾病相似，因此诊断急性间歇性卟啉病可能需要特定的实验室检测，包括尿液中卟胆原和ALA的测量。

　　治疗急性间歇性卟啉病的关键在于避免触发因素，管理急性发作，并提供适当的支持治疗。在急性发作期间，可能需要高剂量的血红素来抑制卟胆原和ALA的合成，以及其他对症治疗。

　　由于急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病，如果家族中有病史，可能需要进行遗传咨询。如果能够早期诊断并进行适当的管理，患者的生活质量可以得到显著改善。