障碍性贫血是怎么回事 诱发再生障碍性贫血的因素

一、诱发再生障碍性贫血的因素

　药物因素（40%）：

和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。

　环境因素（20%）：

在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。

病毒性肝炎（10%）：

1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。

　职业因素（10%）：

放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本*爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

二、再生障碍性贫血的临床症状

1、急性型

发病急，病情重，进展迅速。

⑴贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

⑵感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

⑶出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型

起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。

⑴贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

⑵感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。

⑶出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。

三、再生障碍性贫血引起的并发症

1.出血：血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑，牙龈出血和鼻出血，在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血，严重内脏出血如泌尿道，消化道，呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期，患者出现严重鼻出血，视物不清，头痛，恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。

2.贫血：红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力，活动后心悸，气短，头晕，耳鸣等症状，患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右，少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

3.感染：白细胞减少所致感染为再障最常见并发症，轻者可以有持续发热，体重下降，食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。

再生障碍性贫血并发症除出现感染，内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病，如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。

四、再生障碍性贫血的中医治疗

　(1)肾阴虚型：

治法：滋阴补肾。

方药：滋阴补肾方(熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂)合当归补血汤(黄芪、当归)加减。

方解：本方除菟丝子、补骨脂为补肾阳外，余者为滋阴补肾之品，加两味补肾阳药，意在阳生则阴长。旱莲草还有凉血止血作用。黄芪、当归，一气一血共奏补血之功。

　(2)肾阳虚衰：

治法：补肾助阳。

方药：补肾助阳方(菟丝子、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、仙茅。仙灵脾、锁阳、熟地、首乌、枸杞子)合当归补血汤加减。

方解：本方前七味均为补肾助阳药，加熟地、首乌、枸杞子三味补阴药于其中，既可壮水之主以制阳光，防阳热动血;且按孤阴不生，独阳不长之理，有利于肾阳滋生。

　(3)肾阴阳两虚：

治法：滋阴助阳。

方药，阴阳双补方(熟地、女贞子、制首乌、枸杞子、山萸肉、菟丝子、补骨脂、仙茅、仙灵脾、巴戟天)合当归补血汤加减。

方解：上方补肾阴，补肾阳药味相等，药力均匀，共奏补肾之功。与当归补血汤合用，补肾治本，补血治标，标本合治。

各型随证加药：

贫血重：选加阿胶、鹿角胶、龟板胶、紫河车等。

出血重：选加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕节、仙鹤草、水牛角等。

脾虚或便溏重：选加党参、白术、茯苓、淮山药、人参等。浮肿明显再加怀牛膝、车前子、泽泻。

白细胞数过低：选加鸡血藤、补骨脂、紫河车、人参、党参、虎杖等。

血小板数过低：选加人参、太子参、紫草、土大黄、卷柏、紫河车等。

容易感冒者：加炙黄芪、防风、白术、板蓝根。