2020世界血友病日的科普 血友病的预防和治疗

2020世界血友病日让大家更加了解这个遗传性疾病，介绍关于血友病的分类，预防和治疗，呼吁全人类一起为救助患者而努力，八宝网带来2020世界血友病日的科普 血友病的预防和治疗。

2020世界血友病日的科普

血友病是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活血友病酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。

其遗传有以下3种情况:

①男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。

②女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常;

③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1。

血友病的预防和治疗

医生：血友病并非无药可医

对于血友病的防治最根本的方法是不患病。

现在，医学水平发展迅速，血友病基因携带者可以通过孕期的基因检测，诊断胎儿健康与否，这对于血友病基因携带者非常重要。

而对于已经患血友病的患者，目前治疗的有效方法为替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。尽快治疗有助于减轻疼痛和对关节、肌肉、器官的损害。

血友病患者需注意以下事项：

★早期持续性的规范治疗很重要，儿童时期是治疗黄金期。

★避免阿司匹林等可能引起出血倾向的药物，避免抗凝药物。

★避免肌肉注射，大多数药物可采用口服等方法。

★加倍注意预防磕碰、外伤。一旦怀疑出血，应立刻治疗。

★关节出血或肿痛时，首先用采用冰袋冷敷。

特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，正常工作与生活!

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