一、蚕豆病是什么呢
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
蚕豆病是对于北方人来说并不常见,它常见于发生于长江以南地区,主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,有全身不适,发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。
其发病与否,病情轻重与吃蚕豆的数量无关,有时吃1~2粒也难幸免,有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病,甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。
二、蚕豆病的症状有哪些呢
蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一,呈X性连锁不完全显性遗传,一般男性多于女性。因此,家庭中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢?我们一起来了解一下。
蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高,在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12~24小时突然发病,出现急性溶血危象症状:寒战、高热、黄疸,严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者,如不及时抢救,可于发病后1~2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院,防止病情的恶化。
导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等,因此各位家长万不可掉以轻心。
诊断
在发病季节、食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者乳儿通过吮奶也能作为蚕豆接触证据。
三、蚕豆病的病因及临床表现有哪些
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。
四、蚕豆病怎么治
蚕豆病是一种重在预防,根治的可能性小的病,也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中,是怎么治疗蚕豆病的呢?
1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。
3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。
5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
中医对蚕豆病治疗:
症状:身目黄色鲜明,发热口渴,心烦不宁,恶心呕吐,脘腹胀满,纳呆食少,大便秘结,小便短赤或呈酱油色尿,舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数。
病机:食蚕豆后,中毒较重,毒入营血,血毒相搏,毒重血旺,则高热;毒热伤及肝胆,而使肝胆失于疏泄,以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸;因热为阳邪,热重于湿,则身目黄色鲜明;热邪内盛,灼伤津液,则口渴;湿热蕴结中焦,运化失常,则纳呆食少;胃失和降,浊气上犯,则恶心呕吐,心烦不宁;胃腑热盛,腑气不通,则脘腹胀满,大便秘结;湿热下注,邪扰膀胱,气化失利,则小便短赤或呈酱油色尿;舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数,此湿热蕴结之象。
治法:清热解毒,利湿退黄。
方药:方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。
加减:大便秘结,加大黄、枳实;呕吐严重,加半夏、竹茹。
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